(5) Pschyrembel
Der "Pschyrembel" ist sicher das bekannteste Klinische Wörterbuch, gleichsam das fachliche "Erste-Hilfe-Werkzeug zum Nachlagen" für Mediziner, auch hilfreich für medizinische Laien - und "zum Auswendiglernen des gesamten Inhalts" für Medizinstudenten (Pschyrembel Tipp).
Mir ist eine Überarbeitung des unvollständigen, teils irreführenden LEMS-Artikels und der Stichworte drumherum vom Verlag zugesagt worden.
Ich habe insbesondere auch um Aufnahme des Stichworts "Kaliumkanalblocker / 3,4-Diaminopyridin" gebeten.
Der Verlag hat sofort in der Online-Ausgabe eine Änderung bezüglich der symptomatischen Therapie vorgenommen. Leider entspricht sie noch nicht dem Standard (= 3,4-DAP).
Weitere Korrekturen und Ergänzungen können erst in der 262. Ausgabe realisiert werden.
Die Reaktion des Verlags de Gruyter auf meine detaillierten Korrektur- und Ergänzungs-Vorschläge und Bitten war außerordentlich vielversprechend.
An den korrektur- und ergänzungsbedürftigen Daten im Hinblick auf LEMS sollte keinesfalls das gesamte, über Generationen erprobte und geschätzte Lexikon gemessen werden.
Fehler sind in Lehrwerken nicht selten:. Es ist immer ratsam, weitere Quellen heranzuziehen und alle zu vergleichen.
Im Internet werden noch weitere Fehlangaben unter anderen Stichwörtern im Klinischen Wörterbuch berichtet.
Auszug aus meinem Schreiben an den Verlag:
Die Formatierung ist aus technischen Gründen verändert.
Walter de Gruyter GmbH & Co. KG
Ressortleitung Neurologie
10785 Berlin
per Email-Anhang am 09. Sept. 2008 (3 Seiten)
Pschyrembel Klinisches Wörterbuch
„Lambert-Eaton-Syndrom (LEMS)" -
Bitte um Überarbeitung des Artikels
1. Anschreiben an den Verlag
2. Vorschläge für eine Überarbeitung des Artikels
3. Literaturauswahl
Sehr geehrte Damen und Herren,
nachdem ich vor einigen Tagen informell - vertraulich a. a. O. den ins Auge springenden Druckfehler „3,4-Aminopyridin-Guanidinhydrochlorid" besprochen hatte, ist dieser Begriff dankenswerter Weise in der Online-Ausgabe schnell entfernt worden. Korrekt wäre allerdings „3,4-Diaminopyridin" gewesen. Es hat sich seit über 20 Jahren im Hinblick auf UAW als überlegen gegenüber Guanidin erwiesen.
Das Stichwort „3,4-Diaminopyridin (3,4-DAP)" fehlt leider im Wörterbuch.
Schade, weil dieser Kaliumkanalblocker auch bei anderen Störungen verabreicht wird:
U. a. bei "Downbeat Nystagmus" (s. Lit. Liste weiter unten).
Der gesamte Artikel bedarf einer Korrektur und Ergänzung durch einen Spezialisten für Neuromuskuläre Transmissionsstörung / Paraneoplastische Syndrome, mit Schwerpunkt "Lambert-Eaton-Syndrom" und "Myasthenia gravis" und assoziierte Erkrankungen.
Auf Seite 2 versuche ich - stichwortartig - einige Vorschläge zu machen, die nach meinem Verständnis zu einer treffenderen Beschreibung des Syndroms beitragen könnten. Zu ergänzen wäre noch der Hinweis auf G73.1* Eaton-Lambert-Syndrom ( C80+ ).
Auf Seite 3 folgen einige Literaturhinweise (unvollständig), auf die ich mich beziehe.
Es wäre wünschenswert, wenn der Online-Artikel schnellstmöglich überarbeitet werden könnte und den neu auszuliefernden Büchern sowie den in Bereichsbibliotheken Medizin vorhandenen ein Erratum (fest) eingefügt würde.
Mit freundlichen Grüßen
Freya Matthiessen
Seite 2/3 Freya Matthiessen an Verlag Walter de Gruyter am 09. September 2008
Vorschläge für eine Überarbeitung des Artikels
"Lambert-Eaton-Rooke-Syndrom
(Edward H. L., amerikan. Arzt, geb. 1915; Lee M. E., amerikan. Neurol., 1905-1958; E. D. R., amerikan. Arzt) n: (engl.) Lambert-Eaton syndrome; syn. pseudomyasthenisches Syndrom;"
Gliederungspunkt „Definition"
„als paraneoplastisches Syndrom v. a. bei kleinzelligem Bronchialkarzinom od. i. R. von Autoimmunkrankheiten vorkommendes Krankheitsbild;"
Änderungs-/Ergänzungsvorschlag:
"oder" könnte m. E. missverständlich sein.
NM Transmissionsstörung - präsynaptisch - AK gegen Ca2+Kanäle - verminderte Acetylcholin-Freisetzung - paraneoplastischer Verlauf: 50-60%.
Gliederungspunkt "Symptome"
„Schwäche u. vorzeitige Ermüdbarkeit insbes. der proximalen Muskulatur. Im Gegensatz zur Myasthenia gravis pseudoparalytica nimmt die Muskelstärke beim Üben zunächst zu, um erst später nachzulassen."
Änderungs-/Ergänzungsvorschlag:
Autonome Störungen - durchaus nicht nur "Mundtrockenheit, erektile Störungen, verminderte Schweißbildung", worauf sich die Lit. häufig in der Beschreibung beschränkt. - Vgl. Review-Artikel. im Anhang: Sally A. Waterman, B. Med. Sci. (Hons), Ph.D
Gliederungspunkt "Diagnose"
„Anstieg des Muskelantwortpotentials in der Elektromyographie bei indirekter repetitiver Reizung (10/s)"
Dieser Anstieg des Muskelaktionspotentials kommt auch bei anderen Erkrankungen vor.
Vgl. auch:"Diagnostische Fallstricke": http://www.stud.uni-goettingen.de/~s093673/b1.html
Fehlend u.a. Chem. Labor. Verschiedenste AK, zurzeit diagnoseweisend/ggf. sichernd: AK gegen Ca2+-Kanäle Typ P/Q.
Gliederungspunk "Therapie"
„Besserung nach chir. Entfernung des Tumors möglich; evtl. Immunsuppressiva, Cholinesterasehemmer, Guanidinhydrochlorid (vermehrte Acetylcholinfreisetzung)."
Seit gestern ist online ja schon eine Teilkorrektur erfolgt (= Guanidinhydrochlorid). In der Buchausgabe wird leider weiterhin "3,4-Aminopyridin-Guanidinhydrochlorid" stehen - ein Begriff, den es natürlich nicht gibt.
Seit gestern ist online ja schon eine Teilkorrektur erfolgt (= Guanidinhydrochlorid). In der Buchausgabe wird leider weiterhin "3,4-Aminopyridin-Guanidinhydrochlorid" stehen - ein Begriff, den es natürlich nicht gibt.
Standard in der symptomatischen Therapie: Kaliumkanalblocker 3,4-Diaminopyridin - Orphan-Drug! Guanidin wird wegen der UAW schon lange nicht mehr - oder vielleicht gelegentlich noch - verwendet.
Esterasehemmer können ergänzend eingesetzt werden - falls verträglich.
IVIG ist individuell und vorübergehend - eine Option, ebenso Plasmapherese.
„Weiterführende Artikel
Autoimmunkrankheiten, Bronchialkarzinom, Myasthenia gravis pseudoparalytica, Stimulationselektromyographie"
S. 3 Lit.Auswahl