Firdapseâ„¢ wer? warum?wie oft?...
2011-05-19
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wenden Sie sich bitte an mich (Siehe bitteHinweise unter "Kontakt"):Immer noch wird die gesamte Homepage überarbeitet,
z.B. Themen verschoben, umbenannt, vor allem aktualisiert.Freya Matthiessen
20. September 2010
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Thema: Europäische Zulassung von 3,4-DAP in Tablettenform.
06. Jan. 2010 bis 04. März 2010 laufend überarbeitet und aktualisiert.
Den Text der bisherigen Startseite finden Sie vorläufig unten auf dieser Seite und unter "Zwischenlösung".
Grund für diese vorläufige Änderung:
1. Sie sollen sollen sich so früh wie möglich freuen können.
2. Ihnen soll schnell eine Last von den Schultern genommen werden
3. falls Sie gerade eine Auseinandersetzung mit Ihrer Krankenversicherung wegen der Kostenübernahme für 3,4-Diaminopyridin führen oder
4. falls Sie gerade eine Klage vor dem Sozialgericht erwägen oder schon führen zur
Durchsetzung der Kostenübernahme.
Evtl. lebenwichtig sind die nachfolgenden Informationen für diejenigen, die (ohne 3,4-DAP!) zu schwach waren, eine Kostenübernahme durchzusetzen und zu arm, um die Kosten selbst zu tragen.
Es ist realisiert, wovon LEMS-Patienten geträumt haben, seit das Lambert-Eaton-Myasthenische Syndrom in den 50er Jahren des vorigen Jahrhunderts erstmalig beschrieben wurde.
Leider so teuer, dass Ärzte sich nicht trauen, es zu verschreiben: Aus Angst vor Regress-Forderungen!
Die chemische Substanz 3,4-Diaminopyridin ist europaweit zugelassen:
EU-Nummer EU/1/09/601/001
Handelsname: Firdapse™ der Firma BioMarin Pharmaceuticals LTd.
Stärke 10 mg
Darreichungsform Blister (Alu/PVC/PVDC
Art der Anwendung Zum Einnehmen
Verpackung Blister, d.h. die Tabletten sind eingeschwißt).
Packungsgröße 100 x 1 Tablette
Marktverfügbarkeit voraussichtlich März 2010.
Wichtig für Ihre Krankenkasse:
Amifampridin (= Wirkstoffname der chemischen Substanz 3,4-Diaminopyridin) erfüllt die Voraussetzung für eine Kostenübernahme durch die GKV: Seit 2008 ist Amifampridin unter die Verschreibungspflicht gestellt worden.
So, nun folgen die Dokumente der European Medicines Agency.
Zu beachten ist:
Die Firmennamen für den Vertrieb und deren Vorstellung des Handelsnamens für Amifampridin (3,4-DAP) veränderten sich im Laufe der Jahre in welchem das Antragsverfahren lief.
Wo die EMEA hier noch keine Aktualisierungen vorgenommen hat, setzen Sie in Gedanken bei der Nennung der Handelsfirma (Logistik, nicht Herstellung) "BioMarin" ein und für den Handelsnamen "Firdapse".
Zu finden sind alle Informationen im Internet unter (EMA): http://www.ema.europa.eu
(1) 22 Seiten "Anhang" (EMEA)
http://www.ema.europa.eu/humandocs/PDFs/EPAR/firdapse/emea-combined-h1032de.pdf
(2) Eine Zusammenfassung und weiter EMEA Informationen können Sie aufrufen unter
http://www.ema.europa.eu/humandocs/PDFs
http://www.ema.europa.eu/humandocs/PDFs/EPAR/firdapse/emea-combined-h1032de.pdf
EMEA Hauptdokument s.o. LINKS;
hier nun die für Patienten und ihre Ärzte so wichtigen Informationen im Anhang I bis III´:
ANHANG I:
ZUSAMMENFASSUNG DER MERKMALE DES ARZNEIMITTELS
ANHANG II
A. INHABER DER HERSTELLUNGSERLAUBNIS, DER FÜR DIE CHARGENFREIGABE VERANTWORTLICH IST
B. BEDINGUNGEN DER GENEHMIGUNG FÜR DAS INVERKEHRBRINGEN
C. SPEZIELLE AUFLAGEN, DIE VOM INHABER DER GENEHMIGUNG FÜR DAS INVERKEHRBRINGEN ZU ERFÜLLEN SIND
ANHANG III
ETIKETTIERUNG UND PACKUNGSBEILAGE
ANHANG I
1
1. BEZEICHNUNG DES ARZNEIMITTELS
FIRDAPSE 10 mg Tabletten
2. QUALITATIVE UND QUANTITATIVE ZUSAMMENSETZUNG
Jede Tablette enthält Amifampridinphosphat, entsprechend 10 mg Amifampridin.
Die vollständige Auflistung der sonstigen Bestandteile siehe Abschnitt 6.1.
3. DARREICHUNGSFORM
Tablette.
Weiße, runde, flache Tablette mit Bruchkerbe auf einer Seite.
Die Tablette kann in gleiche Hälften geteilt werden.
4. KLINISCHE ANGABEN
4.1 Anwendungsgebiete
Symptomatische Behandlung des Lambert-Eaton-Myasthenischen Syndroms (LEMS) bei Erwachsenen.
4.2
Dosierung, Art und Dauer der Anwendung
Die Behandlung ist unter Aufsicht eines in der Behandlung der Krankheit erfahrenen Arztes einzuleiten.
FIRDAPSE sollte aufgeteilt auf mehre Dosen, drei- bis viermal täglich, eingenommen werden. Die empfohlene Anfangsdosis beträgt 15 mg pro Tag; diese kann durch Erhöhung um 5 mg alle 4 bis 5 Tage bis auf ein Maximum von 60 mg pro Tag gesteigert werden. Eine Einzeldosis darf 20 mg nicht überschreiten.
Die Tabletten sind mit den Mahlzeiten einzunehmen.
Nur zum Einnehmen.
Kinder und Jugendliche
FIRDAPSE wird nicht empfohlen für die Anwendung bei Patienten unter 18 Jahren aufgrund des Fehlens von Daten zur Unbedenkllichkeit und Wirksamkeit (siehe Abschnitt 5.2).
Patienten mit Nieren- oder Leberinsuffizienz
Wenn FIRDAPSE bei Patienten mit Leber- oder Niereninsuffizienz angewendet wird, ist Vorsicht geboten. Eine Anfangsdosis von 5 mg FIRDAPSE wird bei Patienten mit mäßiger oder schwerer Leber- oder Nierenfunktionsstörung empfohlen. Bei Patienten mit leichter Nieren- oder Leberfunktionsstörung wird eine Anfangsdosis von 10 mg FIRDAPSE empfohlen. Bei diesen Patienten ist die Dosis langsamer zu titrieren als bei Patienten ohne Leber- oder Niereninsuffizienz; die Dosen sind in Schritten von 5 mg alle 7 Tage zu steigern. Wenn Nebenwirkungen auftreten, sollte die Dosissteigerung abgebrochen werden (siehe Abschnitte 4.4 und 5.2).
2
4.3 Gegenanzeigen
Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff oder einen der sonstigen Bestandteile
Epilepsie
nicht kontrolliertes Asthma
gleichzeitige Anwendung von Sultoprid (siehe Abschnitte 4.5 und 5.1)
gleichzeitige Anwendung von Arzneimitteln mit geringer therapeutischer Breite (siehe Abschnitt 4.5)
gleichzeitige Anwendung von Arzneimitteln mit einem bekannten Potential für die Auslösung von QTc-Verlängerung
bei Patienten mit kongenitalen QT-Syndromen (siehe Abschnitt 4.4)
4.4 Besondere Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen für die Anwendung
Es wurden keine Studien an Patienten mit Nieren- oder Leberinsuffizienz durchgeführt. Patienten mit Nieren- oder Leberinsuffizienz müssen wegen des Risikos deutlich erhöhter Exposition gegenüber dem Arzneimittel sorgfältig überwacht werden. Die Amifampridin-Dosis ist bei Patienten mit Nieren- oder Leberinsuffizienz langsamer zu titrieren als bei Patienten mit normaler Nieren- und Leberfunktion. Wenn unerwünschte Wirkungen auftreten, ist die Dosissteigerung abzubrechen (siehe Abschnitt 4.2).
Die Exposition gegenüber Amifampridin ist mit einem erhöhten Risiko für epileptische Anfälle verbunden. Das Risiko für Anfälle ist dosisabhängig und bei Patienten mit Risikofaktoren, die die epileptische Krampfschwelle erniedrigen, erhöht; dazu gehört die Anwendung in Kombination mit anderen Arzneimitteln, die bekanntlich die Schwelle für das Auftreten epileptischer Anfälle erniedrigen (siehe Abschnitt 4.5). Wenn ein Krampfanfall auftritt, ist die Behandlung abzubrechen.
Amifampridin wurde nicht vollständig an Karzinogenitätsmodellen getestet, und das mit der Behandlung verbundene Karzinogenitätsrisiko wurde nicht bestimmt. Die Anwendung von Amifampridin bei Patienten mit der nicht-paraneoplastischen Form von LEMS sollte erst nach sorgfältiger Einschätzung des Nutzen-Risiko-Verhältnisses für den Patienten eingeleitet werden.
Klinische und EKG-Überwachung sind bei der Einleitung der Behandlung und danach jährlich angezeigt. Bei Zeichen und Symptomen, die auf kardiale Arrhythmien hindeuten, ist sofort ein EKG durchzuführen.
Die Patienten müssen angewiesen werden, jeden ihrer behandelnden Ärzte darüber zu informieren, dass sie dieses Arzneimittel einnehmen, da eine engmaschige Überwachung einer Begleiterkrankung, insbesondere von Asthma, erforderlich sein kann.
4.5 Wechselwirkungen mit anderen Arzneimitteln und sonstige Wechselwirkungen
Es wurden keine in-vitro- oder in-vivo-Wechselwirkungsstudien durchgeführt. Es ist nicht bekannt, wie Amifampridin ausgeschieden wird.
Pharmakokinetische Wechselwirkungen
Arzneimittel, die durch Stoffwechsel oder aktive Sekretion ausgeschieden werden
Es gibt keine Daten darüber, welche Enzyme an dem Stoffwechsel von Amifampridin oder den Wirkungen von Amifampridin auf den Stoffwechsel oder die aktive Sekretion anderer Arzneimittel beteiligt sind. Demzufolge ist besondere Vorsicht bei Patienten geboten, die gleichzeitig mit Arzneimitteln behandelt werden, die durch Stoffwechsel oder aktive Sekretion ausgeschieden werden. Überwachung ist ratsam, wenn dies möglich ist. Die Dosis des gleichzeitig angewendeten Arzneimittels ist erforderlichenfalls anzupassen. Die gleichzeitige Anwendung von Arzneimitteln mit geringer therapeutischer Breite ist kontraindiziert (siehe Abschnitt 4.3).
3
Substanzen, die potente Inhibitoren von Enzymen sind, die Arzneimittel verstoffwechseln (siehe Abschnitt 5.2)
Die Art der Elimination von Amifampridin ist nicht bekannt. Potente Enzyminhibitoren, z. B. Cimetidin, Ketoconazol, können u. U. den Stoffwechsel von Amifampridin hemmen und dadurch zu erhöhter Amifampridin-Exposition beitragen. Wenn die Behandlung mit einem potenten Enzyminhibitor eingeleitet wird, sind die Patienten engmaschig auf unerwünschte Wirkungen zu überwachen. Wenn die Behandlung mit einem potenten Inhibitor abgesetzt wird, sollten die Patienten auf Wirksamkeit überwacht werden, da eine Steigerung der Amifampridin-Dosis erforderlich sein kann.
Substanzen, die potente Induktoren von Enzymen sind, die Arzneimittel verstoffwechseln (siehe Abschnitt 5.2)
Potente Induktoren von Enzymen, die Arzneimittel verstoffwechseln, z. B. Barbiturate, Carbamazepin, Rifamycine, können u. U. die Elimination von Amifampridin steigern und zu einer subtherapeutischen Exposition gegenüber Amifampridin beitragen. Während der ersten Wochen nach Einleitung oder Beendigung einer solchen Behandlung könnte eine Dosisanpassung erforderlich sein.
Derzeit liegen keine Informationen über die Wechselwirkung zwischen Amifampridin und Cytochrom P450 vor.
Pharmakodynamische Wechselwirkungen
Aufgrund der pharmakodynamischen Eigenschaften von FIRDAPSE ist Folgendes zu berücksichtigen:
Die gleichzeitige Anwendung von Sultoprid ist kontraindiziert, da diese Kombination das Risiko für ventrikuläre Tachykardie, insbesondere für Torsades de pointes erhöhen kann (siehe Abschnitte 4.3 und 5.1).
Kombinationen, bei deren Anwendung Vorsicht geboten ist
Arzneimittel, die bekanntermaßen die epileptische Krampfschwelle herabsetzen
Die gleichzeitige Anwendung von FIRDAPSE und Substanzen, die bekanntermaßen die epileptische Krampfschwelle herabsetzen, führt zu einem erhöhten Risiko für das Auftreten epileptischer Anfälle. Die Entscheidung, krampffördernde Substanzen oder Substanzen, die die epileptische Krampfschwelle herabsetzen, gleichzeitig anzuwenden, sollte sorgfältig im Hinblick auf den Schweregrad der damit verbundenen Risiken abgewogen werden. Zu diesen Substanzen gehören die meisten Antidepressiva (trizyklische Antidepressiva, selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer), Neuroleptika (Phenothiazine und Butyrophenone), Mefloquin, Bupropion und Tramadol (siehe Abschnitte 4.4 und 5.1).
Kombinationen, die zu berücksichtigen sind
Arzneimittel mit anticholinerger Wirkung
Die gleichzeitige Anwendung von FIRDAPSE und Arzneimitteln mit anticholinerger Wirkung kann die Wirkung beider Wirkstoffe herabsetzen und ist zu berücksichtigen. Zu den Arzneimitteln mit anticholinerger Wirkung zählen trizyklische Antidepressiva, die meisten anticholinergen H1-Antihistaminika, Anticholinergika, Antiparkinsonmittel, anticholinerge Spasmolytika, Disopyramid, Phenothiazin-Neuroleptika und Clozapin.
Arzneimittel mit cholinerger Wirkung
Die gleichzeitige Anwendung von FIRDAPSE und Arzneimitteln mit cholinerger Wirkung (z. B. direkte oder indirekte Cholinesteraseinhibitoren) kann zu einer erhöhten Wirkung beider Arzneimittel führen und ist zu berücksichtigen.
Nicht-depolarisierende Muskelrelaxantien
Die gleichzeitige Anwendung von FIRDAPSE und nicht-depolarisierenden Muskelrelaxantien (z. B. Mivacurium, Pipercurium) kann zu einer verminderten Wirkung beider Arzneimittel führen und ist zu berücksichtigen.
4
Depolarisierende Muskelrelaxantien
Die gleichzeitige Anwendung von FIRDAPSE und depolarisierenden Muskelrelaxantien (z. B. Suxamethonium) kann zu einer verminderten Wirkung beider Arzneimittel führen und ist zu berücksichtigen.<<<<<
4.6 Schwangerschaft und Stillzeit
Für Amifampridin liegen keine hinreichenden klinischen Daten über exponierte Schwangere vor. Über die Wirkungen von Amifampridin auf die Reproduktionsfunktion liegen keine präklinischen Sicherheitsdaten vor (siehe Abschnitt 5.3).
FIRDAPSE sollte während der Schwangerschaft nicht angewendet werden.
Sowohl zeugungsfähige Männer als auch Frauen im gebärfähigen Alter müssen während der Behandlung mit FIRDAPSE zuverlässige Verhütungsmethoden anwenden.
Es ist nicht bekannt, ob Amifampridin in die Muttermilch ausgeschieden wird. Die Ausscheidung von Amifampridin in die Milch ist in Tierstudien nicht untersucht worden. FIRDAPSE sollte während der Stillzeit nicht angewendet werden.
4.7 Auswirkungen auf die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen
Es wurden keine Studien zu den Auswirkungen auf die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen durchgeführt. Aufgrund von unerwünschten Wirkungen wie Schläfrigkeit, Benommenheit, Krampfanfällen und verschleiertem Sehen kann FIRDAPSE geringen oder mäßigen Einfluss auf die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen haben (siehe Abschnitt 4.8).
4.8
Nebenwirkungen
Das Lambert-Eaton-Myasthenische Syndrom ist eine sehr seltene genetische Störung. Folglich gibt es aufgrund der kleinen Anzahl betroffener Patienten sehr wenig Informationen über die unerwünschten Wirkungen der Behandlung mit Amifampridin.
Die in der veröffentlichten Literatur am meisten berichteten unerwünschten Wirkungen sind Parästhesien (wie z. B. periphere und peribukkale Parästhesien) und gastrointestinale Beschwerden (wie Epigastralgie, Diarrhö, Übelkeit und Bauchschmerzen). Die Intensität und Inzidenz der meisten unerwünschten Wirkungen ist dosisabhängig.
Folgende unerwünschte Wirkungen wurden ebenfalls berichtet:
Psychiatrische Erkrankungen: Schlafstörungen;
Erkrankungen des Nervensystems: Konvulsionen, Angstzustände, Schläfrigkeit, Benommenheit, Schwächegefühl, Müdigkeit, Kopfschmerzen, Chorea, Myoklonie;
Augenerkrankungen: verschleiertes Sehen;
Herzerkrankungen: Herzrhythmusstörungen, Palpitation.
Gefäßerkrankungen: Raynaud-Syndrom, kalte Extremitäten;
Erkrankungen der Atemwege, des Brustraums und Mediastinums: Husten, bronchiale Hypersekretion, Asthma-Anfall bei asthmatischen Patienten oder Patienten mit Asthma in der Vorgeschichte;
Leber- und Gallenerkrankungen: erhöhte Leberenzymwerte (Transaminasen).
Da nur sehr begrenzte Daten vorliegen, ist es nicht möglich, die Häufigkeiten einzelner unerwünschter Wirkungen einzuschätzen.
5
4.9 Überdosierung
Es liegen nur wenige Erfahrungen mit Überdosierung vor. Da die Wirkungen dosisabhängig sind, geht man davon aus, dass zu den Manifestationen akuter Überdosierung allgemeine Schwäche in Kombination mit diffusen Parästhesien, Übelkeit, Erbrechen, Krampfanfällen und Herzrhythmusstörungen gehören. Bei Überdosierung sollten die Patienten die Behandlung absetzen. Es ist kein spezifisches Antidot bekannt. Unterstützende Behandlung sollte in dem Maß erfolgen werden, wie dies klinisch indiziert ist. Dazu gehört engmaschige Überwachung der Vitalzeichen und des kardialen Status des Patienten.
5. PHARMAKOLOGISCHE EIGENSCHAFTEN
5.1 Pharmakodynamische Eigenschaften
Pharmakotherapeutische Gruppe: andere Mittel für das Nervensystem,
ATC-Code: N07XX05.
Amifampridin blockiert die spannungsabhängigen Kaliumkanäle und verlängert dadurch die Depolarisation der präsynaptischen Zellmembran. Die Verlängerung des Wirkungspotentials fördert den Kalziumtransport in die Nervenenden. Die daraus resultierende Erhöhung der intrazellulären Kalziumkonzentrationen erleichtert die Exozytose acetylcholinhaltiger Vesikel, was wiederum die neuromuskuläre Transmission fördert.
Es verbessert die Muskelstärke und die Amplituden des Summenmuskelaktionspotentials (CMAP - compound muscle action potential) in Ruhe mit einer gewichteten mittleren Gesamtdifferenz von 1,69 mV (95 % CI 0,60 - 2,77).
Das pharmakodynamische Profil von Amifampridin wurde für eine Palette von Dosierungen untersucht. Eine prospektive, placebo-kontrollierte, randomisierte Studie an 26 Patienten mit Lambert-Eaton- Myasthenischem Syndrom (LEMS) berichtete klinische Wirksamkeit für Amifampridin bei der empfohlenen maximalen Standarddosis von 60 mg/Tag (Sanders et al. 2000). Zwei weitere Studien an insgesamt 57 Patienten mit LEMS berichteten Daten für höhere Amifampridin-Dosierungen. McEvoy et al. berichteten 1989 Daten aus einer Kurzzeitstudie an 12 Patienten mit LEMS. Daraus ging hervor, dass die Anwendung von Amifampridin in Dosierungen bis zu 100 mg/Tag für einen Zeitraum von 3 Tagen bei der Behandlung autonomer und motorischer Symptome von LEMS wirksam war. Sanders et al. legten 1998 Daten über Wirksamkeit und Sicherheit der Behandlung mit Amifampridin bei Dosierungen bis zu 100 mg pro Tag an 45 Patienten mit LEMS vor, die im Durchschnitt 31 Monate behandelt wurden. Deshalb können in Ausnahmefällen höhere Dosierungen bis zu maximal 80 mg pro Tag von Nutzen sein, wenn sie zusammen mit einer entsprechenden Sicherheitsüberwachung angewendet werden. Es wird empfohlen, dass die Dosissteigerung von 60 mg pro Tag auf 80 mg pro Tag in Erhöhungen von 5 mg alle 7 Tage erfolgt. Die Dosissteigerung muss abgesetzt werden, wenn unerwünschte Wirkungen oder EKG-Anomalien festgestellt werden.
Dieses Arzneimittel wurde unter „Außergewöhnlichen Umständen" zugelassen.
Das bedeutet, dass es aufgrund der Seltenheit der Erkrankung nicht möglich war vollständige
Informationen zu diesem Arzneimittel zu erhalten.
Die Europäische Arzneimittel-Agentur (EMA) wird jegliche neuen Informationen, die verfügbar
werden, jährlich bewerten, und falls erforderlich, wird die Zusammenfassung der Merkmale des
Arzneimittels aktualisiert werden.
5.2 Pharmakokinetische Eigenschaften
Resorption:
Amifampridin wird schnell resorbiert, und Spitzenplasmakonzentrationen (Tmax) werden 20 Minuten bis 1 Stunde nach Aufnahme erreicht. Die Wirkung gleichzeitiger Nahrungsaufnahme auf die Resorption von Amifampridin wurde bisher nicht untersucht.
6
Verteilung:
Es wurden keine Studien durchgeführt.
Biotransformation:
Es liegen keine Daten über Metabolite von Amifampridin vor, und die metabolisierenden Enzyme wurden nicht identifiziert.
Elimination:
Die Art der Elimination von Amifampridin ist nicht bekannt. Amifampridin wird möglicherweise hauptsächlich über die Nieren ausgeschieden.
Die Eliminationshalbwertszeit beträgt etwa 2 Stunden. Amifampridin kann 24 Stunden nach Anwendung im Serum nicht mehr nachgewiesen werden.
Besondere Patientengruppen:
Es liegen keine Daten über die Pharmakokinetik von Amifampridin bei Kindern und bei Patienten mit Nieren- oder Leberinsuffizienz vor (siehe Abschnitte 4.2 und 4.4).
Der Einfluss des Alters auf die Pharmakokinetik von Amifampridin wurde nicht untersucht.
5.3 Präklinische Daten zur Sicherheit
Für Amifampridin liegen nur begrenzte präklinische Daten vor.
Studien zur Sicherheitspharmakologie an Ratten ergaben bis zu 40 mg/kg keine Wirkungen auf das Zentralnervensystem.
Studien zur Toxizität bei wiederholter Gabe an Ratten und Hunden ließen Wirkungen auf das Zentralnervensystem, ein erhöhtes Leber- und Nierengewicht und kardiale Wirkungen (atrio-ventrikulärer Block 2. Grades) erkennen. Aufgrund der Sensitivität der verwendeten Tiermodelle wurden in Tierstudien keine Sicherheitsabstände zur Humanexposition erreicht.
Es wurden keine Langzeittoxizitätsstudien von mehr als 4-wöchiger Dauer durchgeführt.
Amifampridin war in einer Standardbatterie von in-vitro- und in-vivo-Tests nicht genotoxisch, aber die Ergebnisse vollständiger Karzinogenitätsstudien liegen nicht vor.
Studien über Reproduktionstoxizität oder Karzinogenität wurden nicht durchgeführt.
6. PHARMAZEUTISCHE ANGABEN
6.1 Liste der sonstigen Bestandteile
Mikrokristalline Cellulose
Hochdisperses Siliciumdioxid
Calciumstearat (Ph.Eur.)
6.2 Inkompatibilitäten
Nicht zutreffend.
6.3 Dauer der Haltbarkeit
3 Jahre.
7
6.4 Besondere Vorsichtsmaßnahmen für die Aufbewahrung
Nicht über 30 °C lagern.
In der Originalverpackung aufbewahren, um den Inhalt vor Licht und Feuchtigkeit zu schützen.
6.5
Art und Inhalt des Behältnisses
Thermogeformte perforierte Blister zur Abgabe von Einzeldosen (Thermogeformte Aluminium-PVC/PVDC-Laminate), die 10 Tabletten enthalten.
Ein Umkarton enthält 100 Tabletten mit 10 Streifen zu jeweils 10 Tabletten.
6.6 Besondere Vorsichtsmaßnahmen für die Beseitigung
Nicht verwendetes Arzneimittel oder Abfallmaterial ist entsprechend den nationalen Anforderungen zu entsorgen.
7. INHABER DER ZULASSUNG
EUSA Pharma SAS
3 allée des Séquoias
F-69760 LIMONEST
Frankreich
Tel.-Nr.: +33 (0)4 37 49 85 85
Fax-Nr.: +33 (0)4 37 49 86 01
E-Mail: medinfo@eusapharma.com
8. ZULASSUNGSNUMMER(N)
EU/1/09/601/001
9. DATUM DER ERTEILUNG DER ZULASSUNG/VERLÄNGERUNG DER ZULASSUNG
23 Dezember 2009
10. STAND DER INFORMATION
Ausführliche Informationen zu diesem Arzneimittel sind auf der Webseite der Europäischen Arzneimittel-Agentur (EMA): http://www.ema.europa.eu verfügbar.
8
ANHANG II
A. INHABER DER HERSTELLUNGSERLAUBNIS, DER FÜR DIE CHARGENFREIGABE VERANTWORTLICH IST
B. BEDINGUNGEN DER GENEHMIGUNG FÜR DAS INVERKEHRBRINGEN
C. SPEZIELLE AUFLAGEN, DIE VOM INHABER DER GENEHMIGUNG FÜR DAS INVERKEHRBRINGEN ZU ERFÜLLEN SIND
9
A. INHABER DER HERSTELLUNGSERLAUBNIS, DER (DIE) FÜR DIE CHARGENFREIGABE VERANTWORTLICH IST (SIND)
Name und Anschrift des Herstellers, der für die Chargenfreigabe verantwortlich ist
AGEPS (Agence générale des équipements et produits de santé)
7, rue du Fer à Moulin
F-75005 Paris
Frankreich
B. BEDINGUNGEN DER GENEHMIGUNG FÜR DAS INVERKEHRBRINGEN
BEDINGUNGEN ODER EINSCHRÄNKUNGEN FÜR DIE ABGABE UND DEN GEBRAUCH, DIE DEM INHABER DER GENEHMIGUNG FÜR DAS INVERKEHRBRINGEN AUFERLEGT WERDEN
Arzneimittel auf eingeschränkte ärztliche Verschreibung (siehe Anhang I: Zusammenfassung der Merkmale des Arzneimittels, Abschnitt 4.2).
BEDINGUNGEN ODER EINSCHRÄNKUNGEN HINSICHTLICH DER SICHEREN UND WIRKSAMEN ANWENDUNG DES ARZNEIMITTELS
Nicht zutreffend
SONSTIGE BEDINGUNGEN
Pharmakovigilanzsystem
Der Inhaber der Genehmigung für das Inverkehrbringen hat sicherzustellen, dass das Pharmakovigilanzsystem, wie in Version 1.4 vom 15. Oktober 2009 beschrieben und in Modul 1.8.1 des Zulassungsantrags dargelegt, vorhanden und funktionsfähig ist, bevor und während das Arzneimittel in den Verkehr gebracht wird.
Risikomanagement-Plan
Der Inhaber der Genehmigung für das Inverkehrbringen verpflichtet sich, die im Pharmakovigilanzplan dargestellten Studien und zusätzlichen Maßnahmen zur Pharmakovigilanz, wie in Version 0.2 vom 20. April 2009 des Risikomanagement-Plans (RMP) vereinbart , dargelegt in Modul 1.8.2. des Zulassungsantragsund alle künftigen vom CHMP zugestimmten Aktualisierungen des RMP, durchzuführen.
Gemäß der Leitlinie des CHMP zu Risikomanagment-Systemen für Arzneimittel zur Anwendung beim Menschen ist jeder aktualisierte Risikomanagement-Plan zeitgleich mit dem nächstfolgenden PSUR (regelmäßig aktualisierter Bericht über die Unbedenklichkeit des Arzneimittels) einzureichen.
Ein aktualisierter RMP ist außerdem einzureichen,
wenn neue Kenntnisse erhalten werden, die eine Bedeutung haben könnten für die aktuelle Risikospezifizierung, den Pharmakovigilanzplan oder die Aktivitäten zur Risikominimierung;
innerhalb von 60 Tagen, nachdem ein wichtiger Ecktermin (Pharmakovigilanz oder Risiko-Minimierung) erreicht wurde;
nach Aufforderung durch die EMA.
10
C. SPEZIELLE AUFLAGEN, DIE VOM INHABER DER GENEHMIGUNG FÜR DAS INVERKEHRBRINGEN ZU ERFÜLLEN SIND
Der Inhaber der Genehmigung für das Inverkehrbringen hat innerhalb der vorgegebenen Zeit das folgende Studienprogramm abzuschließen, dessen Ergebnisse die Grundlage für den jährlichen Bewertungsbericht zum Nutzen-Risiko-Verhältnis bilden.
Bereich
Beschreibung
Termin
Klinik
Durchführung einer umfassenden QT/QTC-Studie an gesunden Freiwilligen entsprechend den ICH-Leitlinien E14
geschätzter Beginn: Juni 2010
geschätzte Beendigung: Dezember 2010
Bericht: März 2011
Klinik
Durchführung einer Studie über Wechselwirkungen zwischen Lebensmitteln und Amifampridinphosphat an gesunden Freiwilligen
geschätzter Beginn: Juni 2010
geschätzte Beendigung: August 2010
Bericht: November 2010
Klinik
Aufstellung eines Registers der Patienten mit dem Lambert-Eaton-Syndrom entsprechend der Festlegung im RMP unter Einbeziehung von Messungen zur Wirksamkeit
geschätzter Beginn: Juli 2010
Jährliche Berichte:
September 2011
September 2012
September 2013
September 2014
September 2015
September 2016
September 2017
Präk klinik
Durchführung von Karzinogenitätstests an einem geeigneten Modell
geschätzter Beginn: März 2010
geschätzte Beendigung: März 2013
Bericht: September 2013
11
ANHANG III
ETIKETTIERUNG UND PACKUNGSBEILAGE
12
A. ETIKETTIERUNG
13
ANGABEN AUF DER ÄUSSEREN UMHÜLLUNG
KARTON
1. BEZEICHNUNG DES ARZNEIMITTELS
FIRDAPSE 10 mg Tabletten
Amifampridin
2. WIRKSTOFF(E)
Jede Tablette enthält Amifampridinphosphat, entsprechend 10 mg Amifampridin.
3. SONSTIGE BESTANDTEILE
4. DARREICHUNGSFORM UND INHALT
100 Tabletten
5. HINWEISE ZUR/UND ART(EN) DER ANWENDUNG
Zum Einnehmen
Packungsbeilage beachten.
6. WARNHINWEIS, DASS DAS ARZNEIMITTEL FÜR KINDER UNERREICHBAR UND NICHT SICHTBAR AUFZUBEWAHREN IST
Arzneimittel für Kinder unzugänglich aufbewahren.
7. WEITERE WARNHINWEISE, FALLS ERFORDERLICH
8. VERFALLDATUM
Verwendbar bis {MM/JJJJ}
9. BESONDERE LAGERUNGSHINWEISE
Nicht über 30 ºC lagern.
In der Originalverpackung aufbewahren, um den Inhalt vor Licht und Feuchtigkeit zu schützen.
14
10. GEGEBENENFALLS BESONDERE VORSICHTSMASSNAHMEN FÜR DIE BESEITIGUNG VON NICHT VERWENDETEM ARZNEIMITTEL ODER DAVON STAMMENDEN ABFALLMATERIALIEN
11. NAME UND ANSCHRIFT DES PHARMAZEUTISCHEN UNTERNEHMERS
EUSA Pharma SAS
3, allée des Séquoias
F-69760 Limonest
FRANKREICH
Tel.-Nr.: + 33 (0) 4 37 49 85 85
Fax-Nr.: + 33 (0) 4 37 49 86 01
E-Mail : medinfo@eusapharma.com
12. ZULASSUNGSNUMMER(N)
EU/1/09/601/001
13. CHARGENBEZEICHNUNG
Ch.-B.
14. VERKAUFSABGRENZUNG
Verschreibungspflichtig.
15. HINWEISE FÜR DEN GEBRAUCH
16. INFORMATION IN BRAILLE-SCHRIFT
FIRDAPSE
15
MINDESTANGABEN AUF BLISTERPACKUNGEN ODER FOLIENSTREIFEN
Perforierte Blister zur Abgabe von Einzeldosen
1. BEZEICHNUNG DES ARZNEIMITTELS
FIRDAPSE 10 mg
Amifampridin
2. NAME DES PHARMAZEUTISCHEN UNTERNEHMERS
EUSA Pharma SAS
3. VERFALLDATUM
Verwendbar bis
4. CHARGENBEZEICHNUNG
Ch.-B.
5. WEITERE ANGABEN
16
B. PACKUNGSBEILAGE
17
GEBRAUCHSINFORMATION: INFORMATIONEN FÜR DEN ANWENDER
FIRDAPSE 10 mg Tabletten
Amifampridin
Lesen Sie die gesamte Packungsbeilage sorgfältig durch, bevor Sie mit der Einnahme dieses Arzneimittels beginnen.
Heben Sie die Packungsbeilage auf. Vielleicht möchten Sie diese später nochmals lesen.
Wenn Sie weitere Fragen haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker.
Dieses Arzneimittel wurde Ihnen persönlich verschrieben. Geben Sie es nicht an Dritte weiter. Es kann anderen Menschen schaden, auch wenn diese die gleichen Beschwerden haben wie Sie.
Wenn eine der aufgeführten Nebenwirkungen Sie erheblich beeinträchtigt oder Sie Nebenwirkungen bemerken, die nicht in dieser Gebrauchsinformation angegeben sind, informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker.
Diese Packungsbeilage beinhaltet:
1. Was ist FIRDAPSE und wofür wird es angewendet?
2. Was müssen Sie vor der Einnahme von FIRDAPSE beachten?
3. Wie ist FIRDAPSE einzunehmen?
4. Welche Nebenwirkungen sind möglich?
5.
Wie ist FIRDAPSE aufzubewahren?
6. Weitere Informationen
1.
WAS IST FIRDAPSE UND WOFÜR WIRD ES ANGEWENDET?
FIRDAPSE wird angewendet, um Symptome einer Erkrankung der Nerven und Muskeln mit der Bezeichnung Lambert-Eaton-Myasthenisches Syndrom oder LEMS bei Erwachsenen zu behandeln. Bei dieser Erkrankung ist die Übertragung von Nervenimpulsen auf die Muskeln gestört, was zu Muskelschwäche führt. Die Erkrankung kann mit bestimmten Tumorarten einhergehen (paraneoplastische Form von LEMS) oder auch ohne diese Tumoren auftreten (nicht-paraneoplastische Form von LEMS).
Bei Patienten, die an dieser Erkrankung leiden, wird eine chemische Substanz mit der Bezeichnung Acetylcholin, die die Nervenimpulse an die Muskeln weiterleitet, nicht normal freigesetzt, so dass der Muskel einige oder die Gesamtheit der Nervensignale nicht erhält.
FIRDAPSE wirkt durch Erhöhung der Freisetung von Acetylcholin und hilft so dem Muskel, die Nervensignale zu erhalten.
2. Was müssen Sie vor der Einnahme von FIRDAPSE beachten?
FIRDAPSE darf nicht eingenommen werden:
wenn Sie überempfindlich (allergisch) gegen Amifampridin oder einen der sonstigen Bestandteile von FIRDAPSE sind;
wenn Sie an nicht kontrolliertem Asthma leiden;
wenn Sie an Epilepsie leiden;
in Kombination mit Sultoprid (einem Arzneimittel, das zur Behandlung bestimmter Verhaltensstörungen bei Erwachsenen verordnet wird);
in Kombination mit Arzneimitteln, die die elektrische Aktivität Ihres Herzens verändern können (Verlängerung des QT-Intervalls - nachweisbar im Elektrokardiogramm);
in Kombination mit Arzneimitteln mit einer therapeutisch
en Dosis, die dicht an der maximalen unbedenklichen Dosis liegt;
wenn Sie an angeborenen Herzproblemen (kongenitale QT-Syndrome) leiden.
Wenn Sie Zweifel haben, fragen Sie Ihren Arzt oder Apotheker um Rat.
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Besondere Vorsicht bei der Einnahme von FIRDAPSE ist erforderlich,
bitte teilen Sie Ihrem Arzt mit, wenn Sie:
Asthma haben;
eine Vorgeschichte von Krampfanfällen (Konvulsionen) haben;
an Nierenproblemen leiden;
an Leberproblemen leiden.
Ihr Arzt überwacht sorgfältig, wie FIRDAPSE bei Ihnen wirkt, und muss eventuell die Dosis der Arzneimittel, die Sie einnehmen, ändern. Ihr Arzt überwacht ebenfalls Ihr Herz zu Beginn Ihrer Behandlung und ebenfalls jährlich danach.
Wenn Sie an LEMS leiden, aber keinen Krebs haben, schätzt Ihr Arzt sorgfältig das potentielle Krebsrisiko mit FIRDAPSE vor Beginn der Behandlung ein.
Informieren Sie bitte jeden Arzt, den Sie konsultieren, dass Sie FIRDAPSE einnehmen.
Brechen Sie die Behandlung ab und konsultieren Sie sofort Ihren Arzt, wenn:
Krampfanfälle (Konvusionen) auftreten;
Asthma auftritt.
Bei Einnahme von FIRDAPSE mit anderen Arzneimitteln
Wenn Sie FIRDAPSE mit anderen Arzneimitteln einnehmen, müssen Sie möglicherweise spezielle Vorsichtsmaßnahmen beachten oder Ihre Dosierung von FIRDAPSE ändern. Es ist besonders wichtig, dass Sie Ihren Arzt informieren, wenn Sie eines der folgenden Arzneimittel einnehmen:
Arzneimittel zur Behandlung von Malaria (z. B. Halofantrin und Mefloquin);
Disopyrimid (ein Arzneimittel zur Behandlung von Arrhythmien);
Tramadol (ein Schmerzmittel);
Antidepressiva - trizyklische Antidepressiva (z. B. Clomipramin, Amoxapin), selektive Serotoninwiederaufnahmehemmer (z. B. Citalopram, Dapoxetin) und atypische Antidepressiva (z. B. Buproprion);
Arzneimittel zur Behandlung mentaler Störungen (z. B. Haloperidol, Carbamazapin, Chlorpromazin, Clozapin);
Arzneimittel zur Behandlung der Parkinson-Krankheit - Anticholinergika (z. B. Trihexylphenidyl, Mesylat), MAO-B-Hemmer (z. B. Selegilin, Deprenyl), COMT-Hemmer (z. B. Entacapon);
Arzneimittel zur Behandlung von Allergien -Antihistaminika (z. B. Terfenadin, Astemizol, Cimetidin);
Arzneimittel zur Behandlung von Verdauungsstörungen (z. B. Cisaprid, Domperidon);
Arzneimittel zur Behandlung von Infektionen - Antibiotika (z. B. Rifampicin) und Arzneimittel gegen Pilzinfektionen (z. B. Ketoconazol);
Arzneimittel zur Entspannung Ihrer Muskeln (z. B. Mivacurium, Pipercurium, Suxamethonium);
Beruhigungsmittel (z. B. Barbiturate).
Bitte informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen bzw. vor kurzem eingenommen haben, auch wenn es sich nicht um verschreibungspflichtige Arzneimittel handelt.
Schwangerschaft und Stillzeit
Sie sollten FIRDAPSE nicht einnehmen, wenn Sie schwanger sind. Während der Behandlung müssen Sie wirksame Verhütungsmittel anwenden. Wenn Sie während der Behandlung feststellen, dass Sie schwanger sind, informieren Sie bitte sofort Ihren Arzt.
Während der Einnahme dieses Arzneimittels sollten Sie nicht stillen.
Fragen Sie vor der Einnahme von allen Arzneimitteln Ihren Arzt oder Apotheker um Rat.
Verkehrstüchtigkeit und das Bedienen von Maschinen
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Dieses Arzneimittel kann Schläfrigkeit, Benommenheit, Krampfanfälle (Konvulsionen) und verschleiertes Sehen verursachen, wodurch Ihre Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen beeinträchtigt werden können. Sie dürfen sich nicht an das Steuer eines Fahrzeugs setzen und keine Werkzeuge oder Maschinen bedienen, wenn diese Nebenwirkungen bei Ihnen auftreten.
3. WIE IST FIRDAPSE ANZUWENDEN?
Nehmen Sie FIRDAPSE immer genau nach Anweisung des Arztes ein. Bitte fragen Sie bei Ihrem Arzt oder Apotheker nach, wenn Sie sich nicht ganz sicher sind.
Die Dosis, die Sie einnehmen, ist von Ihrem Arzt auf der Grundlage des Stärkegrads Ihrer Symptome festgelegt worden. Diese Dosis ist nur für Sie geeignet.
Die Anfangsdosis beträgt 5 mg (eine halbe Tablette) dreimal täglich (d. h. 15 mg pro Tag). Ihr Arzt kann diese Dosis langsam zunächst auf 5 mg (eine halbe Tablette) viermal täglich steigern (d. h. 20 mg pro Tag). Danach kann Ihr Arzt Ihre tägliche Gesamtdosis weiter steigern, indem er alle 4 bis 5 Tage 5 mg (eine halbe Tablette) pro Tag hinzufügt.
Die maximale empfohlene Dosis beträgt 60 mg pro Tag (d. h. insgesamt sind sechs Tabletten in bestimmten Zeitabständen während des Tages einzunehmen). Tägliche Gesamtdosen über 20 mg sollten in zwei bis vier Dosen aufgeteilt werden. Eine Einzeldosis darf 20 mg (zwei Tabletten) nicht überschreiten.
Die Tabletten haben eine Bruchkerbe, so dass sie in gleiche Hälften geteilt werden können. Die Tabletten sind mit Wasser und zu den Mahlzeiten einzunehmen.
Patienten mit Leber-/Nierenfunktionsstörungen:
FIRDAPSE ist bei Patienten mit Leber- oder Nierenfunktionsstörungen mit Vorsicht anzuwenden. Eine Anfangsdosis von 5 mg FIRDAPSE wird bei Patienten mit mäßiger oder schwerer Leber- oder Nierenfunktionsstörung empfohlen. Bei Patienten mit leichter Leber- oder Nierenfunktionsstörung wird eine Anfangsdosis von 10 mg FIRDAPSE empfohlen. Bei diesen Patienten sollte die Dosissteigerung von FIRDAPSE langsamer durchgeführt werden als bei Patienten ohne Leber- oder Nierenfunktionsstörung, und die Dosen sollten in Schritten von 5 mg alle 7 Tage gesteigert werden. Wenn Nebenwirkungen auftreten, konsultieren Sie bitte Ihren Arzt, da die Dosissteigerung bei Ihnen möglicherweise abgebrochen werden muss.
Wenn Sie eine größere Menge von FIRDAPSE eingenommen haben, als Sie sollten
Wenn Sie eine größere Menge von FIRDAPSE eingenommen haben, als Sie sollten, können Sie sich schwach und unwohl fühlen, und in Teilen Ihres Körpers kann leichtes Kribbeln und Taubheitsgefühl auftreten. Je nachdem, wie viel FIRDAPSE Sie eingenommen haben, kann es zu Krampfanfällen, Erbrechen oder Herzproblemen (Herzrhythmusstörungen) kommen. Wenn bei Ihnen eines dieser Symptome auftritt, müssen Sie sich sofort an Ihren Arzt oder Apotheker wenden.
Wenn Sie die Einnahme von FIRDAPSE vergessen haben
Wenn Sie die Einnahme von FIRDAPSE, vergessen haben, nehmen Sie nicht die doppelte Dosis ein, um die vergessene Dosis nachzuholen, sondern setzen Sie Ihre Behandlung, wie von Ihrem Arzt verordnet, fort.
Wenn Sie die Einnahme von FIRDAPSE abbrechen
Wenn die Behandlung abgebrochen wird, können bei Ihnen Symptome wie Müdigkeit, verlangsamte Reflexe und Verstopfung auftreten. Setzen Sie die Behandlung nicht ab, ohne vorher Ihren Arzt zu konsultieren.
Wenn Sie weitere Fragen zur Anwendung des Arzneimittels haben, fragen Sie Ihren Arzt oder Apotheker.
4. WELCHE NEBENWIRKUNGEN SIND MÖGLICH?
Wie alle Arzneimittel kann FIRDAPSE Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem auftreten müssen.
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Setzen Sie die Behandlung ab und konsultieren Sie sofort Ihren Arzt, wenn:
Krampfanfälle (Konvulsionen) auftreten;
Asthma auftritt.
Die häufigsten berichteten Nebenwirkungen sind:
Kribbeln und Taubheitsgefühl in dem Bereich rund um den Mund und an den Gliedmaßen (wie Füße und Hände);
Magenschmerzen, Durchfall, Übelkeit und Bauchschmerzen.
Weitere Nebenwirkungen sind:
Die Intensität und Häufigkeit der meisten Nebenwirkungen hängt von der Dosis ab, die Sie einnehmen. Die folgenden Nebenwirkungen wurden berichtet (die Häufigkeiten können aus den verfügbaren Daten nicht abgeschätzt werden):
Krampfanfälle (Konvulsionen);
Husten, übermäßiger oder zäher Schleim in den Atemwegen, Asthmaanfall bei asthmatischen Patienten oder Patienten mit Asthma in der Vorgeschichte;
Raynaud-Syndrom (Durchblutungsstörungen, die Finger und Zehen betreffen), kalte Hände und Füße;
verschleiertes Sehen;
Herzrhythmusstörungen, schneller oder unregelmäßiger Herzschlag, der auch als Palpitationen bezeichnet wird;
Schwächegefühl, Müdigkeit, Kopfschmerzen;
Angstgefühl, Benommenheit, Schlafstörungen, Schläfrigkeit;
Chorea (Bewegungsstörung), Myoklonie (Muskelspasmus oder -zuckungen);
Anstieg bestimmter Leberenzymwerte (Transaminasen) bei Blutuntersuchungen.
Informieren Sie bitte Ihren Arzt oder Apotheker, wenn eine der aufgeführten Nebenwirkungen Sie erheblich beeinträchtigt oder Sie Nebenwirkungen bemerken, die nicht in dieser Gebrauchsinformation angegeben sind.
5. WIE IST FIRDAPSE AUFZUBEWAHREN?
Arzneimittel für Kinder unzugänglich aufbewahren.
Sie dürfen das Arzneimittel nach dem auf dem Umkarton nach „Verwendbar bis" angegebenen Verfalldatum nicht mehr anwenden. Das Verfalldatum bezieht sich auf den letzten Tag des Monats.
Nicht über 30 °C lagern. In der Originalverpackung aufbewahren, um den Inhalt vor Licht und Feuchtigkeit zu schützen.
Das Arzneimittel darf nicht im Abwasser oder Haushaltsabfall entsorgt werden. Fragen Sie Ihren Apotheker, wie das Arzneimittel zu entsorgen ist, wenn Sie es nicht mehr benötigen. Diese Maßnahme hilft, die Umwelt zu schützen.
6. WEITERE INFORMATIONEN
Was FIRDAPSE enthält
Der Wirkstoff ist Amifampridin. Jede Tablette enthält Amifampridinphosphat, entsprechend 10 mg Amifampridin.
Die sonstigen Bestandteile sind mikrokristalline Cellulose, hochdisperses Siliciumdioxid und Calciumstearat (Ph.Eur.)
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Wie FIRDAPSE aussieht und Inhalt der Packung
Weiße, runde, flache Tablette mit Bruchkrebe auf einer Seite.
Die Tabletten können in gleiche Hälften geteilt werden.
Thermogeformte perforierte Blister zur Abgabe von Einzeldosen (Thermogeformte Aluminium-PVC/PVDC-Laminate), die 10 Tabletten enthalten.
Ein Umkarton enthält 100 Tabletten mit 10 Folienstreifen zu jeweils 10 Tabletten.
Pharmazeutischer Unternehmer und Hersteller
Pharmazeutischer Unternehmer:
EUSA Pharma SAS
3, allée des Séquoias
F-69760 Limonest
FRANKREICH
Tel.-Nr.: 00 33 (0) 4 37 49 85 85
Fax-Nr.: 00 33 (0) 4 37 49 86 01
E-Mail: medinfo@eusapharma.com
Hersteller:
AGEPS-EPHP (Agence Générale des Equipements et Produits de Santé -
Etablissement pharmaceutique des hôpitaux de Paris)
7, rue du Fer à Moulin - BP 09
F-75221 Paris Cedex 05
FRANKREICH
Diese Gebrauchsinformation wurde zuletzt genehmigt im {MM/JJJJ}
Dieses Arzneimittel wurde unter „Außergewöhnlichen Umständen" zugelassen.
Das bedeutet, dass es aufgrund der Seltenheit dieser Erkrankung nicht möglich war, vollständige
Informationen zu diesem Arzneimittel zu erhalten.
Die Europäische Arzneimittel-Agentur (EMA) wird jegliche neuen Informationen, die verfügbar
werden, jährlich bewerten, und falls erforderlich, wird die Packungsbeilage aktualisiert werden.
Ausführliche Informationen zu diesem Arzneimittel sind auf der Webseite der Europäischen Arzneimittel-Agentur (EMA): http://www.ema.europa.eu verfügbar.
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ENDLICH:
Firdapse® (Amifampridin / 3,4-Diaminopyridin) jetzt europaweit zugelassen!
http://lems-mg.de/firdapse-amifampridin-3-4-dap-xl-infos/
Zenas (Verwechslungsgefahr) umbenannt in Firdapse®
(1) Ausführliches Inhaltsverzeichnis
(2) Erinnerung an Datenschutz im Verein
(3) Seltene Erkrankung: Forschung - Behandlung - Datenbanken in Zentren.
Zentren für neuromuskuläre Erkrankungen der DGM und DMG
Zentrum für Seltene Erkrankungen im Jan. 2010 eröffnet
(4) Cholinerge Synapse
Warum sagt der Antikörper-Titer nicht unbedingt etwas über meine Erkrankung aus? -
"Fairer Wettlauf" zwischen Blockade und körpereigenen Reparaturmechanismen?
(5) Lach-Haft - oder auch nicht.
Wenn Sie hier auf der Seite zum ersten Mal sind, dann sollten Sie gleich erfahren:
Das Lambert-Eaton-Syndrom ist behandelbar!
Forscher arbeiten daran, es einst heilen zu können.
Diese Seite ist eine Ergänzung meiner bisherigen Homepage,
www.lambert-eaton-myasthenisches-syndrom.de
Es handelt sich bei dem neuen Projekt sozusagen um "Band 2".
Der Inhalt kann nur in "Etappen" entstehen, d.h. das Übertragen des neuen umfangreichen Materials, das schon arg hierher drängt, bedeutet täglich mehrere Stunden Arbeit. Alles ist erst als Entwurf anzusehen. Wenn Sie meinen, Fehler festzustellen, teilen Sie mir das bitte mit, damit ich Korrekturen vornehmen, oder die Daten entsprechend kommentieren kann, so dass sie verständlich(er) werden.
Auf jeden Fall DANKE für Kommentare. ¹)
Wichtig: Dies ist eine rundum private Seite einer Nichtmedizinerin.
LINKS können sehr hilfreich sein; unter diesem Gesichtspunkt füge ich einige hier ein. Für die Problematik, die mit LINKS (zu nicht von mir selbst erstellten Seiten) verbunden ist, hafte ich nicht, kann ich naturgemäß nicht haften. Kopieren meiner Homepage, auch in Auszügen, möchte ich nicht erlauben, weil ich in der Regel täglich Änderungen (die hoffentlich Verbesserungen darstellen) vornehme.
Ich wünsche mir und Ihnen, dass ich hier und da hilfreich sein kann.
Sept. / Okt 2009 - Freya Matthiessen Your Link
Wie geht es (sich) ?
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Falls sich die Muskelschwäche
zuerst im Oberschenkel- / Beckengürtelbereich äußert,wenn z.B. nach und nach
immer weniger Treppenstufen zu schaffen sind,
sollte a u c h das Lambert-Eaton-Syndrom diagnostisch in Erwägung gezogen werden.
Bei den meisten Betroffenen macht sich die Schwäche beim Lambert-Eaton-Syndrom (LES, LEMS) zunächst in den Oberschenkeln bemerkbar. Es gibt jedoch auch einzelne Fallbeschreibungen, die von der der folgenden allgemeinen Erfahrung abzuweichen - scheinen:
"Faustregel": Die Muskelschwäche beim LEMS schreitet von unten nach oben fort, wobei das Anfangssymptom vom Patienten oder vom Arzt anders gedeutet oder unbemerkt bleiben kann, so dass z.B. die später auftretenden, nun nicht mehr zu "übersehenden" Beschwerden u.U. fehlgedeutet werden.
Ein hängendes Oberlid, ggf. mit Doppelbildern beim Sehen als Anfangssymptom, sollte zunächst die Verdachtsdiagnose "Myasthenia gravis" nahelegen.
Myasthenia gravis kann auf die Augensymptomatik beschränkt bleiben, schreitet ansonsten "von oben nach unten" fort.
Ich habe bereits einige "Diagnostische Fallstricke" auf der Vorläufer-HP aufgezeigt:
www.lambert-eaton-myasthenisches-syndrom.de/b1.html
Weitere Literaturbeispiele sollen hier auf der Website folgen.
Ob Myasthenia gravis oder Lambert-Eaton-Myasthenisches Syndrom: Ein früher Behandlungsbeginn kann das Fortschreiten der Erkrankungen verzögern oder aufhalten, die Beschwerden in den meisten Fällen erheblich bessern. Beide Erkrankungen treten zusammen mit (jeweils syndromtypischem) Krebs auf, MG seltener als LEMS.
Wenn die Beschwerden auf LEMS zurückzuführen sind, ist absolut keine Zeit zu verlieren: Mindestens bei jedem zweiten Patienten wird ein sehr schnellwachsendes, kleinzelliges Lungenkarzinom (SCLC), festgestellt. Eine frühe Diagnose und sofortige Behandlung sind hier also besonders dringend angezeigt.
Man sollte jedoch auch wissen:
Körperliche Erschöpfung kann viele Ursachen haben. Hängende Augenlider und Doppelbilder treten bei verschiedenen Krankheiten auf. Nicht jeder Patient mit Muskelschwäche leidet am Lambert-Eaton-Syndrom, auch nicht unbedingt an einer anderen neuromuskulären Erkrankung.
Warum diese Seite?
Es ist wahrscheinlich, "dass die meisten Patienten mit LEMS undiagnostiziert sind...
Mehrere Faktoren verhindern die genaue Ermittlung der tatsächlichen Häufigkeit von LEMS: Bei Patienten mit einem Karzinom werden die LEMS-Symptome möglicherweise irrtümlich einer Kachexie [Abmagerung], einer peripheren Neuropathie oder den Folgen der (Krebs-) Behandlung zugeschrieben. Bei Patienten, deren Karzinom noch nicht offensichtlich ist, werden die Symptome des LEMS eventuell ohne Erklärung abgetan, wenn während der Untersuchung nur geringfügige Schwäche festgestellt wird, oder sie wird womöglich einer Myopathie, einer Neuropathie oder der Myasthenia gravis zugeschrieben. Unter Berücksichtigung all dieser Faktoren ist es wahrscheinlich, dass die meisten Patienten mit LEMS undiagnostiziert sind...Die Atemfunktion ist für gewöhnlich eingeschränkt und gelegentlich werden sie mit Atemversagen eingeliefert."
Quelle:
Donald B. Sanders, Current Diagnosis and Treatment: Pre- and Postsynaptic Immune Syndromes - Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome: Diagnosis and Treatment. In: Annals of the New York Academy of Sciences, Bd. 998 (2003), S. 500-508. Übersetzung ins Deutsche mit Erlaubnis von Prof. Sanders.
1) © Evi.Denz[at]gmx.net weiß: "Kloke Höhner leggt ook maal in de Netteln!!!"