Firdapse™ weitere Fehlinformationen

. März 2010/12. März 2010

 

Fehler im Internet sind infektiös. Sie entwickeln sich sehr schnell zur Pandemie, wenn Presseagenturen und Wikipedia z.B. die Transporteure  des "Keims Fehlinfomation" sind.

 

Heute, am 12. März hat sich auch die DMG  (ausgerechnet beim 'Besuch auf einer nicht-wissenschaftlichen Seite im Internet) anstecken lassen. siehe WEBlogs.

 

Einige Institutionen, die sich gerne haben "anstecken" lassen, habe ich angeschrieben und nur auf die beiden wesentlichsten Fehlinformationen hingewiesen.

 

 

(A) Muskelschwäche beim Lambert-Eaton-Syndrom.

Die Europäische Union beschreibt die Störung (korrekt) so:

"What is Lambert-Eaton myasthenic syndrome?

Lambert-Eaton myasthenic syndrome is characterised by weakness of the muscles. The weakness can be so severe that it becomes difficult to climb the stairs, or even walk. The disease is chronically debilitating, and life-threatening. In some patients the disease occurs in the presence of cancer, often a cancer of the lung."

Quelle:
European Medicines Agency. 16. February 2010. EMA/COMP/2732/2002. Rev.3. Committee for Orphan Medicinal Products.

(B) Der Handelsname für Amifampridin (3,4-Diaminopyridin) ist Firdeapse™.

 

 


 

 

 

Reklamation Nr. 1

 

 

 

Firdapse, INN-amifampridine

Redaktion
Deutscher Apotheker Verlag
[etc]


Leserbrief vom 01. März 2010 zum Artikel:

 

 

„Amifampridin gegen Muskelschwäche". DAZ online Dr. Bettina Hellwig / 16.01.2010/

 

Danke für die Nachricht in der DAZ.  Ich erlaube mir einige Richtigstellungen:

 

(1) DAZ: „Die Firma BioMarin Pharmaceuticals will Amifampridin, das aufgrund seines Orphan-Drug-Status für zehn Jahre patentgeschützt ist, voraussichtlich Mitte März 2010 unter dem Handelsnamen Zenas® einführen."

 

Korrekt ist: Die Firma BioMarin Pharmaceuticals wird Amifampridin (3,4-Diaminopyridin) unter dem Handelsnamen FirdapseTM in den Handel bringen.

 

Bei „Zenas" handelt es sich um ein Statin, das 2001 zurückgezogen wurde.

 

Ein Kaliumkanalblocker - wie Amifampridin - gleichen Namens hätte die Arzneimittelsicherheit/ Patientensicherheit gefährdet. BioMarin teilte mir mit: „The Name Zenas will be changed to Firdapse." Siehe auch: „European Medicines Agency,Doc. Ref.: EMA/74503/2010. EMEA/H/C/1032. Firdapse"

 

(2) DAZ:
Typisch ist eine beinbetonte Muskelschwäche, insbesondere der Oberschenkel, welche sich vor allem beim Treppensteigen äußert, sich aber bessert, je mehr Treppenstufen erstiegen werden."

 

„Kraftzuwachs je mehr Treppenstufen erstiegen werden"?

Da könnten gesunde Sportler neidisch werden!!! LEMS-Menschen träumen davon!

 

Diagnoserelevant für das Lambert-Eaton-Syndrom zeigt sich zwar im EMG nach „maximaler" Muskelanspannung über 5-20 Sekunden (soweit überhaupt vom Patienten leistbar) ein „Inkrement", das im Vergleich zum Ruhepotenzial eine - kurzfristig! - erheblich verbesserte Impulsübertragung anzeigt.

 

Der Patient, im Rollstuhl sitzend oder gehfähig, spürt von diesem Inkrement nichts oder wenig. Allerdings können die Eigenreflexe nach der Muskelanspannung schneller oder überhaupt erst kurzfristig ausgelöst werden:

 

"Neurological examination generally reveals low or even absent tendon reflexes. Immediately after contraction of the muscle being tested the reflexes may increase. This post-exercise facilitation is characteristic of LEMS. Frequently, muscle strength as such increases after initial voluntary contraction. This effect is only short lasting, however, and does not seem to provide a functional gain to the patient."

Quelle: P. W. Wirtz: The Lambert-Eaton myasthenic syndrome. Clinical, epidemiological and immunological studies. (c) Paul W. W irtz 2005. Seite 5: Chapter 1 Clinical Characteristics.

 

Für Patienten mit der seltenen Erkrankung "Lambert-Eaton-Myasthenisches-Syndrom" wird mit der europäischen Zulassung von FirdapseTM ein „Traum" wahr. Der bisherige Albtraum „Auseinandersetzungen mit den Krankenkassen und letztlich Klage beim Sozialgericht" kann hoffentlich schnell vergessen werden. Ärzte können aufatmen: Die Schreibarbeit reduziert sich. Allerdings werden Auflagen der europäischen Zulassungsbehörde erfüllt werden müssen: Schon im Sommer sollen Studien mit Amifampridin an Gesunden starten und ein Zentrales Register für die Erfassung der Patienten mit dem Lambert-Eaton-Syndrom eingerichtet werden.

 

Freya Matthiessen

........

freya-matthiessen(at)t-online.de

www.lems-mg.de

www.lambert-eaton-syndrom.info

www.lambert-eaton-myasthenisches-syndrom.de

[und Literaturliste]

 

 


 

Reklamation Nr. 2

 

 

Von:          freya-matthiessen-at-t-online.de
Datum:    Freitag 12. März 2001
An:            Info@deutscheinternetapotheke.de
Betrifft:   Erratum in: "Meldung EU-Zulassung für Amifampridin" auf Ihrer Internetseite

 

Internet- und Versandapotheke der
Martinus-Apotheke
Apothekerin Christine Heift e.Kfr.
Friedrich-Ebert-Str. 61 50374 Erftstadt


E-Mail info@deutscheinternetapotheke.de

Göttingen, 12. März 2010


Betrifft: Leserbrief
mit der Bitte um Veröffentlichung unter Ihrem folgenden Artikel:
"ABDATA Meldung: EU-Zulassung für Amifampridin (3,4-Diaminopyridin) bei
LEMS"
auf Ihrer Internetseite http://www.deutscheinternetapotheke.de/



Sehr geehrte Frau Heift (oder Vertreter/in),

vielen Dank, dass Sie die gute Nachricht , dass es für Menschen mit LEMS jetzt
für die symptomatische Behandlung der Muskelschwäche ein europaweit
zugelassenes Medikament gibt, schnell veröffentlicht haben..

Diese Meldung der ABDATA bedarf aber einer Korrektur:


Sie teilen mit:


"Das neue Produkt, das aufgrund seines Orphan-Drug-Status für 10 Jahre
patentgeschützt ist, soll voraussichtlich Mitte März 2010 in den Handel
kommen
(Handelsname: Zenas(R))"

Korrektur / Aktualisierung:

Firma BioMarin Pharmaceuticals bringt den
Kaliumkanalblocker Amifampridin (3,4-Diaminopyridin) unter dem Handelsnamen

FirdapseTM

wahrscheinlich Ende März / Anfang April 2010 auf dem Markt
(Termin-Mitteilung der Firma von heute).

 

"Zenas" hingegen ist ein Statin, das 2001 vom Markt genommen wurde.
Eine Neuvergabe des Namens, zumal für einen ganz anderen Wirkstoff,
hätte die Patientensicherheit gefährdet.

Mit freundlichen Grüßen

Freya Matthiessen
Patienten Initiative LEMS
freya-matthiessen@t-online.de
www.lems-mg.de
www.lambert-eaton-syndrom.info

 

 

 


 

Reklamation Nr. 3
Das Echo des Verlags: Veröffentlichung meines Briefes im Forum - auf eine Art gekürzt, die mir
besser gefällt, als das Original. Danke an Govi.

Thema könnte sein:

"Davon träumen LEMS-Menschen.
Und: Da könnten Sportler neidisch werden."

 

 

10 / 2010        

 

FORUM pta
govi-verlag
Reaktion auf Artikel in der Pharmazeutsichen Zeitung
(PZ) 3/2010

 

 

Amifampridin gegen Muskeischwäche

 

Dem Govi-Verlag haben LEMS-Betroffene und deren Ärzte zu verdanken, dass die chemische Substanz 3,4-Diaminopyridin (3,4-DAP) in der PZ mehrere Male Thema war. Die Veröffentlichung einer Individualrezeptur für dieses Orphan Drug war eine (manchmal lebensnotwendige) Hilfe: Patienten mit Lambert-Eaton-Syndrom konnten sich Steckkapseln mit der chemischen Substanz 3,4-Diaminopyridin nach Angaben im Neuen Rezeptur Formularium befüllen lassen.

 

            Auf Antrag der ABDA war dann Anfang 2008 die Unterstellung von 3,4-Diamino-pyridin (3,4-DAP) unter dem INN »Amifampridin« unter die Verschreibungspflicht erfolgt. Seit Ende 2009 ist nun 3,4-Diaminopyridin als Fertigarzneimittel europaweit zugelassen, worauf die PZ in ihrem Artikel in der PZ 3/2010 Bezug nimmt. Der Artikel enthält einige Fehler.

 

            So wird Amifampridin nicht, wie im Artikel beschrieben, unter dem Handelsnamen Zenas® eingeführt. Ein Statin namens »Zenas« war 2001 vom Markt genommen worden. Ein Kaliumkanalblocker - wie Amifampridin - gleichen Namens hätte die Arzneimittelsicherheit gefährdet. BioMarin teilte mir mit: »The Name Zenas will be

changed to Firdapse.«

 

            Außerdem schreibt die PZ: »Typisch ist eine beinbetonte Muskelschwäche, ins-besondere der Oberschenkel, die sich vor allem beim Treppensteigen äußert und die sich bessert, je mehr Treppenstufen erstiegen werden-«

 

            LEMS-Menschen träumen davon! Diagnoserelevant für das Lambert-Eaton-Syn-drom zeigt sich zwar im EMG nach »maximaler« Muskelanspannung über 5 bis 20 Sekunden (soweit überhaupt vom Patienten leistbar) ein »Inkrement«, das im Vergleich zum Ruhepotenzial eine - kurzfristig! - erheblich verbesserte Impulsübertragung anzeigt. Der Patient spürt von diesem Inkrement nichts oder wenig. Alledings können die Eigenreflexe nach der Muskelanspannung schneller oder überhaupt erst kurzfristig ausgelöst werden.

 

 

Freya Matthiessen

PF 22 29,37012 Göttingen

Fax 0551-7942 57

 

 

 

Redaktion
Pharmazeutische Zeitung
65728 Eschborn

 

Leserbrief vom 01. März 2010 zum Artikel:

„Amifampridin gegen Muskelschwäche". PZ 3/2010.

 

Dem Govi-Verlag haben LEMS-Betroffene und deren Ärzte zu verdanken, dass die chemische Substanz 3,4-Diaminopyridin (3,4-DAP) in der PZ mehrere Male Thema war. Die  Veröffentlichung einer Individualrezeptur für diese orphan drug war eine (manchmal lebensnotwendige) Hilfe: Patienten mit Lambert-Eaton-Syndrom konnten sich Steckkapseln mit der chemischen Substanz 3,4-Diaminopyridin nach Angaben im Neuen Rezeptur Formularium befüllen lassen.

 

Auf Antrag der ABDA war dann Anfang 2008 die Unterstellung von 3,4-Diaminopyridin (3,4-DAP) unter dem INN „Amifampridin" unter die Verschreibungspflicht erfolgt.

 

Seit Ende 2009 ist nun 3,4-Diminopyridin als Fertigarzneimittel europaweit zugelassen, worauf die PZ in ihrem Artikel in der PZ 3/2010 Bezug nimmt.

 

In dem Artikel der PZ 3/2010 sind die Charakteristika des Lambert-Eaton-Myasthenischen-Syndrom nicht durchweg zutreffend beschrieben.

 

(1) Zunächst aber zum Handelsnamen „Zenas" vs. „Firdapse®".

 

Artikel in der PZ:

„ Die Firma BioMarin Pharmaceuticals will Amifampridin...voraussichtlich Mitte März 2010 unter dem Handelsnamen Zenas® einführen."

 

Ein Statin namens „Zenas" war 2001 vom Markt genommen worden. Ein Kaliumkanalblocker - wie Amifampridin - gleichen Namens hätte die Arzneimittelsicherheit gefährdet. BioMarin teilte mir mit: „The Name Zenas will be changed to Firdapse." Siehe auch: „European Medicines Agency,Doc. Ref.: EMA/74503/2010. EMEA/H/C/1032. Firdapse"

 

(2) Muskelschwäche beim Lambert-Eaton Syndom:

EMG-Ergebnis „Inkrement" und reale Muskelleistung sind nicht „einzueins"vergleichbar.

 

Artikel in der PZ:

„Typisch ist .... eine beinbetonte Muskelschwäche, insbesondere der Oberschenkel, die sich vor allem beim Treppensteigen äußert und die sich bessert, je mehr Treppenstufen erstiegen werden."

 

Da könnten gesunde Sportler neidisch werden!!! Und LEMS-Menschen träumen davon!

 

Diagnoserelevant für das Lambert-Eaton-Syndrom zeigt sich zwar im EMG nach „maximaler" Muskelanspannung über 5-20 Sekunden (soweit überhaupt vom Patienten leistbar) ein „Inkrement", das im Vergleich zum Ruhepotenzial eine - kurzfristig! - erheblich verbesserte Impulsübertragung anzeigt.

 

Der Patient, im Rollstuhl sitzend oder gehfähig, spürt von diesem Inkrement nichts oder wenig. Allerdings können die Eigenreflexe nach der Muskelanspannung schneller oder überhaupt erst kurzfristig ausgelöst werden:

 

"Neurological examination generally reveals low or even absent tendon reflexes. Immediately after contraction of the muscle being tested the reflexes may increase. This post-exercise facilitation is characteristic of LEMS. Frequently, muscle strength as such increases after initial voluntary contraction. This effect is only short lasting, however, and does not seem to provide a functional gain to the patient."

Quelle: P. W. Wirtz: The Lambert-Eaton myasthenic syndrome. Clinical, epidemiological and immunological studies. (c) Paul W. W irtz 2005. Seite 5: Chapter 1 Clinical Characteristics.

 

Freya Matthiessen

PF 2229

37012 Göttingen

Fax 0551-794257

freya-matthiessen(at)t-online.de

 

www.lems-mg.info

www.lambert-eaton-myasthenisches-syndrom.de

 

Das Original an die Pharmazeutische Zeitung: